Найдите информацию более чем по 116 болезням и 264 препаратам:

Синдром Пейтца-Егерса: признаки, последствия, диагностика и терапия

В медицине существует множество болезней. Некоторые из них встречаются часто. Другие наблюдаются крайне редко, а потому пациенты и врачи не всегда знают, как справиться с недугом.

Одним из таких явлений является синдром Пейтца-Егерса. Что это за болезнь и можно ли ее вылечить?

Описание заболевания

Синдром Пейтца-Егерса-Турена является заболеванием, которое характеризуется сочетанием полипоза кишечной полости с пигментированием.

Петли кишечника

Выявлено было еще в начале двадцатого века исследователем Пейтцом. Есть предположение, что болезнь имеет наследственный характер.

Такое мнение высказали еще два специалиста Егерс и Турен. Вследствие этого недуг получил название синдром Пейтца-Егерса-Турена.

Данный недуг характеризуется тремя основными признаками в виде:

  • наличия множественных полипов в кишечной области;
  • образования пигментных пятен на кожном покрове и слизистой оболочке;
  • наследственности.

В проявлении такого синдрома решающую роль играет генный фактор. Если один из родителей обладает мутированным геном, то в пятидесяти процентах из всех ситуаций патология обнаружится у ребенка.

Причины такого явления до сих пор неизвестны. Но недуг наблюдается лишь изредка. Главная опасность синдрома Пейтца-Егерса основывается на том, что он перерастает в раковую опухоль.

Симптоматика

Синдром Пейтца-Егерса охарактеризовывается пигментной пораженностью слизистых оболочек на лицевой области и образованием полипов на кишечной полости.

Количество и размеры полипов могут различаться, все зависит от возраста пациента и образа жизни.

Колики в животе

Также к основным симптомам принято относить:

  • развитие регулярных приступов в виде болезненного чувства в области живота у людей младше двадцати пяти лет;
  • развитие кишечной кровоточивости неясного генеза;
  • выпадение тканевых фрагментов из прямой кишки;
  • нарушенность менструального цикла у женской половины населения;
  • возникновение гинекомастии у мужчин;
  • раннее половое созревание;
  • возникновение кишечной инвагинации с непроходимостью;
  • появление пигментных пятен на слизистых оболочках щек, рта и губ;
  • возникновение кровавой рвоты;
  • ослабленность вследствие анемии.

Самым главным признаком наличия полипов в кишечной области является болевое чувство в виде колик. Кровоточивость и рвота встречается крайне редко, а вот пятьдесят процентов больных ощущают инвагинацию в области тонкого кишечника.

Пигментация может встречаться на области губ, вокруг зрительного органа и носа. Также поражаются слизистые оболочки в ротовой полости.

Реже пигментные пятна наблюдаются на пальцах рук и ног, внутренней стороне ладоней и в анальной части. Их размер может достигать четырех миллиметров, при этом они плоские и не прощупываются.

В первый раз пигментация может появиться в возрасте пяти лет. Но встречаются случаи, когда дети уже рождаются с такими пятнами.

пятна на теле ребенка

Диагностирование

По внешнему осмотру на кожном покрове и слизистых оболочках у пациента можно разглядеть пигментные пятна. Они имеются у девяноста пяти процентов больных. При этом они плоские и имеют коричневатый оттенок. Чаще всего пятна располагаются именно в ротовой полости на внутренней стороне щек и деснах.

После этого назначаются лабораторные исследования, куда входит:

  • сдача каловых масс на анализ и наличие скрытой крови;
  • подсчитывание кровяных клеток. Все дело в том, что полипы покрываются язвочками. При попадании пищи происходит раздражение, которое ведет к кровоточивости. Такой процесс становится источников потери крови и развития анемии;
  • анализ на карциноэмбриональный антиген. Данный способ проводится для исключения раковых образований.

Также назначается и визуальное обследование больного, куда относят:

  • капсульную эндоскопию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • компьютерную томографию;
  • колоноскопию;
  • энтероскопию;
  • энтероскопию интраоперационного характера;
  • ультрасонографию эндоскопического типа.

При подтверждении диагноза пациенту назначают лечение.

Ребенок у врача

После этого на протяжении всей жизни больному проводят регулярное обследование. Все дело в том, что синдром Пейтца-Егерса зачастую переходит в раковые образования. Особенно это важно в детском возрасте.

Ко всему этому, вероятность разрастания полипов у женской половины выше, нежели у мужчин. Поэтому дополнительно проводится осматривание шейки матки, поджелудочной железы и желудка.

Синдром Пейтца-Егерса может привести к образованию рака в остальных органах. Нередко одновременно с данной патологией обнаруживают рак молочной железы или шейки матки. При раннем диагностировании удается избежать таких проблем.

Лечебные мероприятия

Лечение проводится двумя методами: хирургическим и медикаментозным.

Оперативное лечение

Те пациенты, которые страдают данным синдромом, регулярно проходят через операции. При помощи лапароскопии и колоноскопии больному проводят удаление полипов. Такой процесс позволяет предотвратить развитие осложнений.

Лапаротомию и резекцию проводят при возникновении инвагинации тонкого кишечника или регулярных кровотечениях.

Целекоксиб

Медикаментозное лечение

В нынешнее время специалисты разрабатывают медикаменты из класса ингибиторов. Они позволяют предотвратить разрастание полипов. Врачи утверждают, что такая терапия ведет к понижению полипоза желудочной и кишечной области.

Нередко больным выписывают Целекоксиб. Этот препарат показывает хорошие терапевтические результаты. Но на самом деле, он еще не прошел соответствующую проверку, поэтому не назначается маленьким детям.

Также выписываются медикаменты с вяжущим и кровоостанавливающим эффектов. К ним относят Танальбин или Висмут натрия.

При обнаружении данной патологии пациенту советуют соблюдать строгую диету. Она исключает употребление деликатесов и колбас, жареных и жирных продуктов, прием спиртных и газированных напитков.

Пища должна быть легкоусваиваемая, чтобы каловые массы не задерживались в кишечнике и не травмировали стенки. Регулярно нужно употреблять кисломолочные продукты в виде кефира и творога. Особое внимание нужно уделить кашам на воде, овощам и фруктам.

Синдром Пейтца-Егерса является редчайшим заболеванием. Примерно на две с половиной тысячи человек приходится один больной. Именно поэтому такие пациенты находятся под особым контролем, ведь всегда есть высокой риск развития раковых образований. Исходя из этого профилактические осмотры проводятся три-четыре раз за год.